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Bei der pirmären biliären Zirrhose handelt es sich um die Folge einer sogenannten idiopatischen Cholangiitis im Rahmen eines Autoimmumgeschehens. Sie wird am ehesten bei Frauen im mittleren Alter beobachtet. Die häufigere sekundäre biliäre Zirrhose beruht auf Gallenabflussstörungen, z.B. wegen postoperativer Narbenstrikturen im Bereich des Ductus choledochus und/oder wegen Choledocholithiasis. Maligne Geschwülste, wie ein Pankreaskopfkarzinom, massive Metastasierung in die Leber u.a., führen auch oft zu schwerer Cholestase. In der Mehrheit solcher Fälle tritt indessen der Tod ein, bevor sich eine biliäre Leberzirrhose voll entwickeln kann. Eine sekundäre biliäre Leberzirrhose bei Kleinkindern beruht meistens auf einer kongenitalen Gallengansatresie. |
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