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Die charakteristische Veränderung der Leber bei CF ist eine fokale biliäre Fibrose. Erste Veränderungen sind bereits bei Neugeborenen nachweisbar. Die fokale biliäre Fibrose bleibt viele Jahre asymptomatisch. Im Verlauf der Erkrankung greift sie bei einem Teil der Patienten aus noch unklaren Gründen auf die ganze Leber über und es entwickelt sich eine generalisierte biliäre Fibrose. Die klinischen Symptome sind denen einer Leberzirrhose anderer Genese ähnlich. Bei der Untersuchung des Bauches findet man eine vergrösserte Leber. |
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