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Im Bereich des Pharynx lassen sich die
Missbildungen auf die Fehlentwicklung
von zwei embryonalen Strukturen
zurückführen:
- den Kiemenapparat und
- die Schilddrüse
Als Folge einer gestörten Entwicklung
des Kiemenapparates entstehen die
Halszysten und Halsfisteln. Beide müssen
radikal-chirurgisch entfernt werden, um
Rezidive zu vermeiden. bei einer
Fehlentwicklung der Schilddrüsenanlage
entstehen intratracheale Strumen,
mediane Halsfisteln und mediane
Halszysten. Für deren Therapie gilt
ebenfalls: Radikale Entfernung!
Bei den Missbildungen des Larynx ist der
kongenitale Stridor die häufigste und
zugleich mildeste Form eines
Geburtsgebrechens. Inspektorisch ist die
Omega-förmige Epiglottis typisch. Der
kongenitale Stridor kann in den ersten 6
Lebensmonaten zunehmen, verschwindet
aber im Laufe des 2. Lebensjahres
vollständig.
Differentialdiagnostisch müsen mittels
Laryngo-Tracheoskopie eine
intratracheale Struma, die Kompression
der Trachea durch eine
Thymus-Hyperplasie oder eine Missbildung
der grossen Gefässe oder ein
Larynx-Segel ausgeschlossen werden. Mit
der Entfernung eines Larynx-Segels wird
möglichst lange zugewartet.
Die Laryngozele zeigt sich klinisch
meistens erst, wenn es zu einer
Entzündung und einer Pyozele kommt. Die
Therapie besteht in der radikalen
Entfernung der Zele.
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