Auch am Anfang dieser Krankheit steht eine Schleimhautveränderung: Es handelt sich um das Resultat der unaufhaltsamen Zerstörungskraft eines Midline-Granuloma. Wie der Name sagt, ist es typischerweise im Mittelgesicht lokalisiert. Es wächst kontinuierlich nekrotisierend-granulierend vor. Dabei zerstört es die gesamten Gesichtsstrukturen bis hin zum knöchernen Skelett. Darum auch der andere Name "Granuloma gangraenescens". Ursächlich dürfte es sich um ein Malignom handeln. Ein Beweis steht aber bis heute - 1990 - noch aus.