Ursachen füreine nicht genetisch bedingte Innenohr-Missbildung sind Infektionen der Mutter während der Schwangerschaft, z.B. mit dem Rötelnvirus, dem Zytomegalievirus oder mit einer Toxoplasmose.
Perinatal ist die Asphyxie während der Geburt eine der wesentlichsten Ursachen.