Von den Syndromen, zu denen eine Innenohrstörung gehört, sind am bekanntesten: Das Alport-Syndrom, die hereditäre, chronisch Nepritis. Das Pendred-Syndrom, eine hereditäre Funktionsstörung der Schilddrüse. Das Usher-Syndrom, die mit der Retinitis pigmentosa einhergehende Fettstoffwechselstörung. Der endemische Kretinismus ist heutzutage kaum mehr Ursache für eine Schwerhörigkeit.