Wie schon angedeutet, sind Missbildungen des äusseren und des Mittelohres oft bei Syndromen anzutreffen. Dies vor allem bei der Dysostosis mandbulo-facialis Franceschetti, der cranio-facialen Dysostose Crouzon und anderen, die Knochen betreffenden missbildungen, z.B. bei der Osteogenesis imperfecta.