Eine relativ neue Möglichkeit, schwerstkranken CF-Patienten zu helfen, stellt die Transplantation dar. Die Chance, diese Operation zu überleben, ist für erwachsene CF-Patienten nicht schlechter als für Patienten mit einer anderen Krankheit. Nach heutigen Erfahrungen schädigt die Grundkrankheit die transplantierten Organe bei CF nicht. Trotzdem ist die Transplantation kein Routineeingriff, nicht zuletzt deshalb, weil schon heute ein enormer Mangel an Spenderorganen besteht. Die Wartelisten sind lang und viele Patienten sterben, ohne je ein passendes Organ erhalten zu haben.