Ausserhalb der Lunge besteht keine erhöhte Infektionsgefahr. Die Immunantwort ist sowohl inner- wie ausserhalb des Respirationstraktes primär normal. Wenn es zur Keimbesiedelung kommt, bleibt diese bei Patienten mit CF fast immer auf den Respirationstrakt beschränkt: es scheint eine "immunologische Barriere" zwischen Lunge und restlichem Organismus zu geben. Trotz starken Lungeninfekten findet man selten generalisierte septische Zustände.