Die Folge einer fortgeschrittenen Leberzirrhose ist eine Vergrösserung aller Organe, die Ihr Blut an die Leber abgeben. Davon betroffen ist vor allem die Milz, eine Splenomegalie entsteht. Ausserdem kommt es zu Leberfunktionsstörungen und zur Ausbildung von Umgehungskreisläufen. Später entwickeln sich ein Ikterus und die Zeichen einer chronischen Leberinsuffizienz mit Enzephalopathie. Eine spezifische Therapie der fokalen biliären Fibrose ist nicht bekannt.