Das zähe, hypervisköse Gallensekret verstopft die kleinen Gallengänge. Die Gallengänge beginnen zu proliferieren, die Periportalfelder fibrosieren. Es entsteht eine lokale Fibrose und eine Pericholangitis. Das Bild zeigt eine fokale biliäre Fibrose, die charakteristische Veränderung der Leber bei CF.