Beim CF-Patienten ist der Selbstreinigungsmechanismus der Lunge durch den abnorm viskösen Schleim und durch dystelektatische Bezirke gestört. Die Zilien des Flimmerepithels verkleben. Der Zilienschlag wird behindert. Es kommt zu einer Retention des Schleims und der Krankheitskeime. Die Infektionsgefahr steigt an.