Eine fettarme Ernährung ist wegen der verbesserten Enzympräparate heute nicht mehr erforderlich. Sie ist auch nicht erwünscht, da Fett der wichtigste Kalorienträger ist. Die Ernährung soll kalorienreich und eiweissreich sein. Besonders wichtig ist die Zufuhr von essentiellen Fettsäuren mit Hilfe von pflanzlichen Fetten und Ölen. CF-Patienten dürfen alles essen, was ihnen schmeckt. Eine Diät ist nicht nötig.