Gelangt bei einem Gesunden ein krankmachendes Bakterium in den unteren Respirationstrakt, so wird es durch den Selbstreinigungsmechanismus der Lunge rasch wieder eliminiert. Beim CF-Patienten ist dieser Selbstreinigungsmechanismus gestört. Die Keime bleiben länger in der Lunge liegen. Zusätzlich fördern der schlechte Allgemein- und Ernährungszustand eine Infektion. Aus diesen Gründen sind beim CF-Patienten Infektionen des unteren Respirationstrakts häufig.