Der Respirationstrakt stellt das grösste Problem für den Betroffenen dar. Die Lungenerkrankung ist für mehr als 95% der Komplikationen und Todesfälle der CF-Patienten verantwortlich. Bei den meisten Erkrankten bestimmt heute der Zustand der Lungen die Lebensqualität und die Lebenserwartung. Bei der Geburt eines CF-kranken Kindes sind dessen Lungen strukturell normal. Schon kurz nach der Geburt besteht aber eine Veranlagung zu Lungeninfekten.