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Im Bereich des Pharynx lassen sich die Missbildungen auf die
Fehlentwicklung von zwei embryonalen Strukturen
zurückführen:
1. den Kiemenapparat und
2. die SchilddrüseAls Folge einer gestörten Entwicklung
des Kiemenapparates entstehen die Halszysten und Halsfisteln. Beide
müssen radikal-chirurgisch entfernt werden, um Rezidive zu
vermeiden. Bei einer Fehlentwicklung der Schilddrüsenanlage
entstehen intratracheale Strumen, mediane Halsfisteln und mediane
Halszysten. Für deren Therapie gilt ebenfalls: Radikale
Entfernung !
Bei den Missbildungen des Larynx ist der kongenitale Stridor die
häufigste und zugleich mildeste Form eines Geburtsgebrechens.
Inspektorisch ist die Omega-förmige Epiglottis typisch. Der
kongenitale Stridor kann in den ersten 6 Lebensmonaten zunehmen,
verschwindet aber im Laufe des 2. Lebensjahres vollständig.
Differentialdiagnostisch müssen mittels
Laryngo-Tracheoskopie eine intratracheale Struma, die Kompression der
Trachea durch eine Thymus-Hyperplasie oder eine Missbildung der
grossen Gefässe oder ein Larynx-Segel ausgeschlossen werden. Mit
der Entfernung eines Larynx-Segels wird möglichst lange
zugewartet. Die Laryngozele zeigt sich klinisch meistens erst, wenn
es zu einer Entzündung und einer Pyozele kommt. Die Therapie
besteht in der radikalen Entfernung der Zele.
